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Publié le 13 mars 2010 ARTICLE

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photo Neuromyélite optique de Devic : une forme particulière de SEP ou une entité isolée ?


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Auteur(s) : Jérôme de Seze

Département de neurologie, Hôpital Civil, CHRU de Strasbourg

Depuis plus d’un siècle, la neuromyélite optique de Devic intrigue par son tropisme exclusif à la moelle épinière et au nerf optique. Il s’agit d’une affection rare, longtemps considérée comme une forme clinique de SEP. Depuis une vingtaine d’années, l’apport de l’IRM, de l’analyse des profils immunologiques du LCR ainsi que, très récemment, la découverte d’un anticorps spécifique à de la neuromyélite optique, anticorps anti-NMO dirigé contre l’aquaporine 4 [1, 2], ont permis de mieux délimiter les frontières de cette affection [3].

Aspects cliniques et paracliniques

Les études récentes ont montré des résultats relativement proches avec une prédominance féminine (environ 80 %), un âge de début autour de 35 ans, et un relatif équilibre entre les débuts optiques, médullaires et mixtes [4, 5]. L’IRM médullaire montre dans plus de 70 % des cas une lésion étendue à plusieurs métamères réalisant un tableau de myélopathie transverse extensive (figures 1 et 2). Parallèlement, l’IRM cérébrale est le plus souvent normale ou ne remplit pas les critères habituellement requis pour la SEP. Les résultats de la ponction lombaire sont également importants, montrant fréquemment une hypercellularité importante, parfois supérieure à 50 éléments. La présence de bande surnuméraire à l’isoélectrofocalisation des protéines est rare (20 à 30 % des cas) à la différence de la SEP et peut varier au cours du temps.

Récemment, des critères diagnostiques ont été proposés pour la NMO incluant le résultat des anticorps anti-NMO qui, s’il contribue au diagnostic, ne constitue pas un critère obligatoire [6]. En effet, la sensibilité de ce test n’est que de 50 à 70 % selon les études (tableau 1).

Tableau 1 Critères pour le diagnostic de neuromyélite optique (d’après [6])

Critères absolus

- Névrite optique uni- ou bilatérale - Myélite aiguë

Deux critères parmi :

- IRM cérébrale ne remplissant pas les critères de Paty et al. (1988) - IRM médullaire : hypersignal étendu ≥ 3 segments vertébraux - Anticorps anti-NMO positifs

Aspects neuropathologiques et immunologiques

Sur le plan anatomo-pathologique, il existe d’importantes différences entre la neuromyélite optique et la SEP. Macroscopiquement, on observe dans la neuromyélite optique une atteinte le plus souvent diffuse de la substance blanche et de la substance grise alors que la SEP atteint avec prédilection la substance blanche. Il est ainsi observé dans la neuromyélite optique une atteinte périvasculaire sous la forme de dépôts d’immunoglobuline et de complément [7]. L’œdème périlésionnel est habituellement modéré. En revanche, il existe des lésions de nécrose, caractéristiques, pouvant conduire à des séquelles de type hydromyélie, exceptionnellement retrouvée dans la SEP. Microscopiquement, l’infiltration lymphocytaire régulièrement retrouvée dans les pathologies inflammatoires est pauvre, remplacée par un infiltrat macrophagique périvasculaire. Récemment, il a été démontré un probable rôle délétère des anticorps anti-AQP4 avec une perte d’expression de l’AQP-4 au sein des lésions de NMO contrairement à la SEP où l’on observe plutôt une surexpression de l’AQP-4.

Pronostic, traitement et évolution

La neuromyélite optique est habituellement considérée comme ayant une évolution très péjorative. Comparativement, le pronostic évolutif à moyen et long termes apparaît plus péjoratif que dans la SEP, justifiant des options thérapeutiques volontiers plus agressives. Dans certaines séries, le taux de mortalité à la phase aiguë peut atteindre 20 %, notamment lorsque l’on considère les formes monophasiques (neuropathie optique et myélite survenant dans le même temps sans nouvelle poussée). Ces dernières semblent avoir un pronostic plus sombre à court terme, notamment en raison du risque plus élevé de décès par atteinte dysautonomique associée (arrêt cardiorespiratoire, hypotension majeure), mais une étude récente a montré que le handicap à long terme était plus marqué dans les formes rémittentes. Des formes progressives de NMO ont été décrites mais restent tout à fait exceptionnelles (1 à 2 %).

Sur le plan thérapeutique, de fortes doses de corticoïdes, éventuellement associées à des échanges plasmatiques ou à des immunoglobulines on été tentées [8]. Comme dans les affections auto-immunes qui lui sont parfois associées (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren), un traitement immunosuppresseur est habituellement préféré aux immunomodulateurs, soit per os par azathioprine ou mycophénolate mofétil, soit en intraveineux par cyclophosphamide ou mitoxantrone [9].

Un travail récent a montré l’intérêt potentiel du rituximab (anticorps monoclonal anti-CD20) mais celui-ci ne portait que sur 8 patients et ces résultats devront être confirmés par des études ultérieures [10].

En conclusion, la NMO de Devic est une affection rare, posant toujours des problèmes nosologiques. Cependant, tous les travaux cliniques et fondamentaux récents confirment l’absence de lien étroit avec la SEP. La NMO est essentiellement une pathologie de l’immunité humorale, comme en témoigne la découverte récente des anticorps anti-NMO, et devrait être considérée plus comme une vascularite du système nerveux central que comme une affection démyélinisante proche de la SEP. Ceci devrait avoir des conséquences sur la prise en charge thérapeutique, notamment avec l’utilisation de protocoles thérapeutiques agressifs (échanges plasmatiques pour les poussées, immunosuppresseurs, anticorps monoclonaux, etc.) dès le début de la maladie. Les raisons du tropisme exclusif de cette affection pour la moelle et le nerf optique sont néanmoins intrigantes et restent à élucider.

Références

1 Lennon VA, Wingerchuk DM, Kryzer TJ, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 2004 ; 364 : 2106-12.

2 Lennon VA, Kryzer TJ, Pittock SJ, Verkman AS, Hinson SR. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med 2005 ; 202 : 473-7.

3 Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, Pittock SJ, Weinshenker BG. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007 ; 6 : 805-15.

4 Wingerchuck D, Hogancamp WF, O’Brien PC, Weinshenker B. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic’s syndrome). Neurology 1999 ; 53 : 1107-14.

5 de Seze J, Stojkovic T, Ferriby D, et al. Devic’s neuromyelitis optica: clinical, laboratory, MRI and outcome profile. J Neurol Sci 2002 ; 197 : 57-61.

6 Wingerchuk DM, Lennon VA, Pittock SJ, Lucchinetti CF, Weinshenker BG. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006 ; 66 : 1485-9.

7 Lucchinetti CF, Mandler RN, McGavern D, et al. A role for humoral mechanisms in the pathogenesis of Devic’s neuromyelitis optica. Brain 2002 ; 125 : 1450-61.

8 Weinshenker BG, O’Brien PC, Petterson TM, et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol 1999 ; 46 : 876-8.

9 Papeix C, Vidal JS, de Seze J, et al. Immunosuppressive therapy is more effective than interferon in neuromyelitis optica. Multiple Sclerosis 2007 ; 13 : 256-9.

10 Jacob A, Weinshenker B, Violich I, et al. Treatment of neuromyelitis optica with rituximab: retrospective analysis of 25 patients. Arch Neurol 2008 ; 65 : 1443-8.

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